Νεόφυτος Νεοφύτου - Ανώτερος Διδάκτωρος Νευροχειρουργικής
EN | EL
ΓΕΝΙΚΑ

Με τον όρο «Υδροκεφαλία» ορίζουμε την παθολογική συσσώρευση εγκεφαλονωτιαίου υγρού (ΕΝΥ) μέσα στις φυσιολογικές κοιλότητες του εγκεφάλου (κοιλίες του εγκεφάλου). Πρώτος ο Ιπποκράτης ανέφερε τον όρο «υδροκέφαλο» στα νεογέννητα και βρέφη που παρουσίαζαν διόγκωση της κεφαλής. Υπό φυσιολογικές συνθήκες το ΕΝΥ παράγεται μέσα στις κοιλίες και στη συνέχεια διοχετεύεται είτε προς τη βάση του κρανίου και στον σπονδυλικό σωλήνα είτε προς την κορυφή του εγκεφάλου όπου στη συνέχεια αποχετεύεται στο φλεβικό σύστημα. Η κύρια λειτουργία του ΕΝΥ είναι η προστασία του εγκεφάλου και του νωτιαίου μυελού από την επαφή τους με την ανώμαλη εσωτερική επιφάνεια του κρανίου και της σπονδυλικής στήλης, τόσο κατά τις κινήσεις του σώματος μας, όσο και στα ελαφρά ατυχήματα. Επιπλέον, το ENY ρυθμίζει τη μεταφορά ορισμένων θρεπτικών ουσιών προς το νευρικό σύστημα, ενώ παράλληλα απομακρύνει τα προϊόντα μεταβολισμού από τον νευρικό ιστό. Ο φυσιολογικός εγκέφαλος καθημερινά παράγει μισό λίτρο ΕΝΥ (20 ml/ώρα), ενώ η πίεση του υγρού κυμαίνεται από 0-18 cm H2O, ανάλογα με τη στάση του σώματος και τη δραστηριότητα του ατόμου.

Υδροκέφαλος είναι η κατάσταση κατά την οποίαν το εγκεφαλονωτιαίο υγρό (ΕΝΥ) παραμένει, συνήθως, υπό πίεση στις κοιλίες του εγκεφάλου. Η αιτία είναι ότι δεν υπάρχει ισορροπία μεταξύ παραγωγής και απορρόφησης του ΕΝΥ. Η υδροκεφαλία δεν πρέπει να συγχέεται με άλλες καταστάσεις κατά τις οποίες οι κοιλίες του εγκεφάλου διογκώνονται  λόγω έλλειψης/φθοράς της εγκεφαλικής ουσίας (ατροφία).
Ουσιαστικά είναι οι εξής οι μηχανισμοί που μπορούν να οδηγήσουν στον υδροκέφαλο:

  • Απόφραξη στην κυκλοφορία του ΕΝΥ
  • Δυσκολίες στην φλεβική εκροή και
  • Αυξημένη παραγωγή ΕΝΥ
  • Δυσαναπορρόφηση του ΕΝΥ

Οι αιτίες του υδροκέφαλου είναι πολλές και αρκετά συγκεχυμένες: λοιμώδεις καταστάσεις (Εγκεφαλίτιδες), χωροκατακτητικές βλάβες του εγκεφάλου, τραύματα, εκφυλιστικά νοσήματα, καταχρήσεις και μια σειρά άγνωστοι παράγοντες θεωρούνται υπεύθυνοι για την ανάπτυξή του.

Η αντιμετώπισή του παραμένει εδώ και χρόνια βασισμένη σε ένα θεμελιακό τρίπτυχο.
  • Έγκαιρη διάγνωση
  • Φαρμακευτική και
  • Χειρουργική αντιμετώπιση

Κλινική εικόνα και θεραπεία

Η συμπτωματολογία στον υδροκέφαλο είναι περισσότερο εμφανής στα πολύ μικρά παιδιά. Η περίμετρος της κεφαλής αυξάνεται ραγδαία με αλλαγή στην μορφή της κεφαλής με μετωπιαία προεξοχή, προέχουσα πρόσθια πηγή και με έντονη διαστολή των φλεβών του τριχωτού. Στα μεγαλύτερα παιδιά παρουσιάζονται εστιακά συμπτώματα όπως πονοκέφαλος και εμετοί, αλλαγή προσωπικότητας, οφθαλμοκινητική πάρεση, σπαστικότητα κ.α.

Η διάγνωση γίνεται με συνδυασμό κλινικής εικόνας, υπερήχων (για τα νεογνά) και ακτινολογικών εξετάσεων (ακτινογραφία κρανίου, αξονική και μαγνητική τομογραφία).

Η θεραπεία αποβλέπει πρωτίστως να αφαιρεθεί μια πιθανή αιτία απόφραξης (όγκος, δυσπλασία) ενώ η πλέον συνήθης επέμβαση είναι η παροχέτευση του ΕΝΥ για να εξισορροπηθεί η παραγωγή με την απορρόφηση και την απομάκρυνση του ΕΝΥ.

Ο υδροκέφαλος στους ενήλικες εμφανίζεται συνήθως σε σχέση με χωροκατακτητικές εξεργασίες (όγκοι, αιμορραγίες, ισχαιμίες, συγγενείς ανωμαλίες) και μετά από κρανιοεγκεφαλικές κακώσεις.

Επιπλέον, σε μεγαλύτερες ηλικίες, εμφανίζεται ο υδροκέφαλος χαμηλής ή κανονικής πίεσης όπως ονομάζεται (Normal pressure hydrocephalus), μια ιδιαίτερη μορφή η οποία θεωρείται ότι οφείλεται σε αύξηση της ενδοκράνιας πίεσης και την ελαστικότητα της εγκεφαλικής ουσίας με αποτέλεσμα μόνιμη διόγκωση των κοιλιών. Ένα μέρος των ασθενών βελτιώνονται μετά από τοποθέτηση κοιλιοπεριτοναϊκής βαλβίδας παροχέτευσης του ΕΝΥ.

Η συμπτωματολογία των ενηλίκων περιλαμβάνει στις περισσότερο οξείες καταστάσεις, σημεία αυξημένης ενδοκράνιας πίεσης με εμετούς, διέγερση, κεφαλαλγία, κόπωση, οίδημα οπτικών θηλών κ.α. Στον υδροκέφαλο <κανονικής πίεσης> παρατηρείται εικόνα άνοιας, διαταραχές μνήμης και βάδισης, καθώς και ακράτεια ούρων.

Η διάγνωση γίνεται με συνδυασμό εργαστηριακών και απεικονιστικών εξετάσεων και η θεραπεία πρωτίστως αποβλέπει, όπως και στα παιδιά, την αφαίρεση μιας πιθανής αιτιολογίας.

Στις περισσότερες περιπτώσεις γίνεται τοποθέτηση ρυθμιζόμενης κοιλιοπεριτοναικής παροχέτευσης του ΕΝΥ, ενώ σε ένα μικρότερο ποσοστό μπορεί να χρησιμοποιηθεί η ενδοσκοπική τρίτη κοιλιοστομία.

Τα είδη του υδροκεφάλου είναι τα ακόλουθα τρία :
  • Πρωτοπαθής ή Ιδιοπαθής (άγνωστη αιτία)
  • Δευτεροπαθής από
    • αιμορραγία (υπαραχνοειδής ή ενδοεγκεφαλική)
    • κάκωση
    • όγκος ή κύστη
    • ενδοκράνια επέμβαση
    • μηνιγγίτιδα
    • στένωση στομίων και αγωγών αποχέτευσης του ΕΝΥ 
    • υπερπαραγωγή ΕΝΥ (θήλωμα χοριοειδούς πλέγματος)
  • Συγγενής (ανωμαλία διάπλασης στην εμβρυική ή νεογνο-βρεφική περίοδο)

Επίσης, αναλόγως με την χρονική του εξέλιξη ο υδροκέφαλος υποδιαιρείται σε οξύ ή χρόνιο.


ΙΔΙΟΠΑΘΗΣ ΥΔΡΟΚΕΦΑΛΟΣ

Ο Ιδιοπαθής Υδροκέφαλος κατά κανόνα εκδηλώνεται στην τρίτη ηλικία. Σε αρκετές περιπτώσεις εμφανίζεται επίσης σε ασθενείς που κάνουν χρόνια λήψη αλκοόλ ή ναρκωτικών ουσιών λόγω της εγκεφαλικής ατροφίας που προάγεται με την λήψη τέτοιων ουσιών. Κατά τη διαδικασία της γήρανσης του εγκέφαλου σε ορισμένα άτομα οι φυσιολογικές δίοδοι αποχέτευσης του ΕΝΥ προς τη φλεβική κυκλοφορία (άνω οβελιαίος κόλπος) φράζουν με αποτέλεσμα τη συσσώρευση υγρού μέσα στις κοιλίες τη «χρόνια» συμπίεση του εγκέφαλου.

Σε καταστάσεις, όπως π.χ. κρανιοεγκεφαλικές κακώσεις, αιμορραγικά αγγειακά εγκεφαλικά επεισόδια (υπαραχνοειδής ή ενδοκοιλιακή αιμορραγία), όγκοι ή λοιμώξεις (μηνιγγίτιδα) διαταράσσεται η φυσιολογική αποχέτευση με συνέπεια τη συσσώρευση ΕΝΥ, την αύξηση της ενδοκράνιας πίεσης και τη συμπίεση του εγκέφαλου (δευτεροπαθής υδροκέφαλος). Στις περιπτώσεις που η συμπίεση είναι οξεία ή υποξεία (εξελίσσεται δηλαδή σε ώρες, μέρες ή λίγες εβδομάδες) ο πάσχων παρουσιάζει επίμονο πονοκέφαλο, εμετούς, μείωση της όρασης (οίδημα οπτικών θηλών), αστάθεια στη στάση-βάδιση, σύγχυση, υπνηλία-βυθιότητα ή κώμα. Αντιθέτως, σε χρόνια συσσώρευση το πλεόνασμα του υγρού απορροφάται από τον ίδιο τον εγκέφαλο με κάποια όμως καταπόνηση στη νευρωνική λειτουργία και στην αιμάτωση του.


ΣΥΜΠΤΩΜΑΤΑ:

  • δυσκολία στη μνήμη («αμνησία»), κυρίως στην πρόσφατη,
  • δυσχέρεια στη βάδιση (μικρά-αργά βήματα ή αστάθεια με συχνές πτώσεις ή πλήρης αδυναμία στάσης και βάδισης = αστασοαβασία),
  • συχνουρία, επιτακτική ούρηση ή ακράτεια ούρων.
Η κατάσταση αυτή πολλές φορές συγχέεται με τη γεροντική «άνοια», την «πρόωρη γήρανση» ή την «εγκεφαλική ατροφία», μια μορφή της οποίας είναι και η δημοφιλής νόσος του Alzheimer. Σε άλλες περιπτώσεις που ο υδροκέφαλος της τρίτης ηλικίας πρωτο-εμφανίζεται με κινητικό πρόβλημα, συχνά συγχέεται με τη νόσο του Parkinson.


ΔΙΑΓΝΩΣΗ

Η διάγνωση του ιδιοπαθούς υδροκέφαλου, που συνήθως εμφανίζεται μετά τα 65, γίνεται με την αξονική τομογραφία, η οποία απεικονίζει τη διάταση των κοιλιών.

Σήμερα διαθέτουμε και άλλες διαγνωστικές εξετάσεις (μαγνητική τομογραφία, παρακέντηση και μέτρηση της πίεσης του εγκέφαλου, μέτρηση της αντίστασης του ΕΝΥ και προσωρινή παροχέτευση του, νευροψυχολογικός έλεγχος, βιντεοσκοπική ανάλυση της βάδισης) στις περιπτώσεις που η αξονική τομογραφία είναι αποδεικτική και δεν βοηθά στην δάγνωση.


ΘΕΡΑΠΕΥΤΙΚΗ ΑΝΤΙΜΕΤΩΠΙΣΗ

Όταν τεθεί με βεβαιότητα η διάγνωση του υδροκέφαλου της τρίτης ηλικίας (ο ιατρικός όρος είναι “Ιδιοπαθής ή Φυσιολογικής Πίεσης” Υδροκέφαλος), τότε προτείνεται η επέμβαση παράκαμψης του ΕΝΥ με τοποθέτηση κάτω από το δέρμα ενός συστήματος λεπτών σωληνίσκων σιλικόνης που ενδιάμεσα διαθέτουν μια βαλβίδα που ρυθμίζει την αποχέτευση του υγρού. Το σωληνάκι αυτό τοποθετείται το ένα του άκρο στις κοιλίες του εγκέφαλου και το άλλο στην ελεύθερη περιτοναϊκή κοιλότητα της κοιλιάς. Η περιτοναϊκή κοιλότητα έχει την ιδιότητα να απορροφά το ΕΝΥ. Όταν ακολουθούνται τα ορθά κριτήρια επιλογής των ασθενών, η επέμβαση είναι άκρως αποτελεσματική και η βελτίωση της μνήμης, της βάδισης και της ακράτειας ιδιαιτέρως θεαματική για τον πάσχοντα και αναγνωρίσιμη άμεσα από τους συγγενείς του.


ΙΣΤΟΡΙΑ ΒΑΛΒΙΔΩΝ ΥΔΡΟΚΕΦΑΛΟΥ

Οι πρώτες προσπάθειες χειρουργικής παράκαμψης του ΕΝΥ έγιναν στις αρχές του 20ου αιώνα με ελαστικά σωληνάκια ή διάνοιξη τεχνητών διόδων εντός των κοιλοτήτων του εγκεφάλου (κοιλιακού συστήματος) με τη χρήση ενδοσκοπίου.
Σήμερα χρησιμοποιούνται βαλβίδες που η πίεση τους προγραμματίζεται με ειδικό μηχάνημα υπερήχων χωρίς να απαιτείται η χειρουργική αντικατάσταση τους.



Δεν αρμόζει στον καλό γιατρό να επικαλείται μαγικές δυνάμεις, όταν χρειάζεται χειρουργική επέμβαση για ν' απαλλαχθεί ο άρρωστος απ' το κακό.